
管状鼻(proboscis-like nose)是2014年公布的胚胎发育畸形相关术语,又称喙状鼻,属于鼻部先天性畸形的一种类型。其特征为胚胎期额鼻突发育障碍导致鼻部呈管状肉质棒状结构,中心含小管道,常伴随同侧鼻缺损、眼周组织缺损及颅面裂等症状 。该定义来源于《组织学与胚胎学名词》第二版,在先天性畸形分类中与二裂鼻、鼻孔闭锁等术语并列 。
该畸形以面中部管状软组织突出为典型表现,解剖学显示鼻背凹陷、鼻孔被小孔替代,B超可见内眦/外眦部中等回声突起 。Khoo(1985)统计全球文献记载仅34例,中国2015年报道12岁患者经四次手术完成畸形矫正 。诊断需结合影像学特征及临床表现,治疗采用肋软骨移植、皮瓣松解等术式,术后需进行鼻外形塑形固定等专科护理 。
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