小儿血栓性血小板减少性紫癜

小儿血栓性血小板减少性紫癜

小儿血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, TTP),又称Moschcowitz综合征、Baehr-Schiffrin综合征、血栓性血小板减少性紫癜综合征、血小板性血管血栓形成或血栓性溶血性紫斑,是一种以血小板减少性紫癜、微血管病性溶血性贫血、神经精神异常、发热及肾脏损害为典型特征的血液系统疾病。其病理表现为广泛的血栓阻塞小血管,累及肾、心、脑等重要器官 。

该病分为急性爆发型、慢性型、反复发作型及遗传型。典型临床表现包括出血、神经功能异常(如意识障碍、癫痫)、发热、溶血性贫血伴黄疸,实验室检查显示血小板减少、血管内溶血以及破碎红细胞比例超过2%的三联征 。2024年《新英格兰医学杂志》发表的Ⅲ期研究显示,重组ADAMTS13治疗组未发生急性TTP事件,药物相关不良事件发生率显著低于标准治疗组 。

主要治疗方法包括血浆置换及免疫抑制治疗 。

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