镰状细胞性肾病

镰状细胞性肾病

镰状细胞性肾病是由镰状红细胞病引发的肾脏损害性疾病,属于血红蛋白异常相关并发症。该病与镰状细胞综合征(包括镰状细胞病和镰状细胞特征)密切相关,主要由遗传因素引发,受遗传修饰因子调控 。

病理机制涉及氧化应激、高滤过状态和肾小球高血压等多因素作用,早期表现为蛋白尿及低比重性多尿,随病程进展可发展为肾功能不全及急慢性肾衰竭。实验室诊断依据临床肾病表现及基因检测结果 。

该病具有种族聚集性,主要见于非洲裔人群,临床以溶血性贫血为最常见特征。遗传修饰因子如FLT1、APOL1、HMOX1等基因位点影响疾病进展。治疗以肾素-血管紧张素-醛固酮系统抑制剂为基础,配合对症支持,终末期需肾移植或透析 。

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